Un paraganglioma es un tumor que se desarrolla en los ganglios nerviosos, los cuales corresponden a grupos de células que tienen su origen en el tejido nervioso embrionario, y están asociados con el sistema nervioso autónomo. Entre el 10 y el 15% de pacientes con esta condición se les atribuyen factores hereditarios.

 

Las células en las que desarrolla esta anomalía se originan a nivel de la cresta neural en el embrión, y posteriormente migran hacia distintas zonas del organismo, desde la cabeza hasta la pelvis. Es por esto que esta neoplasia se puede localizar en cualquier parte del cuerpo, inclusive en quimiorreceptores, médula suprarrenal, ganglios retroperitoneales y ramas de nervios craneales. Estos quimiorreceptores especiales se ubican normalmente en los vasos sanguíneos, en particular en los órganos de la carótida y en los órganos cercanos al tronco aórtico, dando origen a reflejos quimiosensoriales, identificando cambios de presión parcial de oxígeno y pH arteriales.

 

Los grupos celulares paraganglionares pueden sufrir crecimiento progresivo e invasor, convirtiéndose así en un paraganglioma. Cuando este desarrollo ocurre a nivel de la médula suprarrenal, nos referimos entonces a un feocromocitoma.

 

El feocromocitoma es un tumor productor de catecolaminas, caracterizado por secretar las hormonas epinefrina y norepinefrina. Estas hormonas son las responsables, entre otras funciones, de regular la frecuencia cardiaca y la presión sanguínea. Si bien los feocromocitomas pueden segregar catecolaminas sólo episódicamente, las metabolizan de forma continua, de esta forma la concentración de estas sustancias se mantiene elevada permanentemente en presencia de un tumor, incluso aunque la liberación de catecolaminas sea paroxística.

 

Es conocida su capacidad de producir alteraciones en el metabolismo de la glucosa, dando lugar a diabetes mellitus con concentraciones ligeramente elevadas de glucemia y glucosuria, que normalmente no requieren tratamiento con insulina.

 

 

Localización de los Paraganglios:

 

Es necesario establecer que la localización de un paraganglioma es diversa y refleja la distribución paraganglionar en el cuerpo, desde la base del cráneo hasta el piso pélvico. Según su distribución anatómica se dividen en:

 

• Branquioméricos.

• Intravagales.

• Aortosimpáticos.

 

Los que surgen en relación con los nervios parasimpáticos se pueden encontrar adyacentes al arco aórtico, cuello y base del cráneo y toman el nombre de acuerdo con su localización. Los paragangliomas de las cadenas simpáticas paravertebrales se localizan sobre todo en el retroperitoneo en relación con la aorta, las glándulas suprarrenales y el hilio renal; mientras que otros surgen de paraganglios de las cadenas simpáticas pre y paravertebrales y de las fibras nerviosas simpáticas que inervan los órganos retroperitoneales y pélvicos, como ocurre en el caso de los paragangliomas simpáticos cervicales, intratorácicos o de la vejiga urinaria.

 

Existen paragangliomas y tumores relacionados fuera de la distribución normal de los paraganglios simpáticos o parasimpáticos, como son el paraganglioma gangliocítico, el nasofaríngeo o el de la cauda equina o filum terminal.

 

Se ha establecido anteriormente, una clasificación si el paraganglioma se desarrolla fuera o dentro de la cápsula renal, por lo tanto podemos dividirlos en:

 

• Paragangliomas extra-adrenales

• Paragangliomas adrenales (o feocromocitomas).

 

Los primeros tienen su localización dependiendo si pertenecen al sistema neurovegetativo simpático o parasimpático. Los paragangliomas simpáticos como ya se ha mencionado se ubican principalmente en el eje axial del cuerpo, a lo largo de la cadena simpática, así como en el tejido conjuntivo que rodea a las vísceras pélvicas, mientras que los paragangliomas parasimpáticos se localizan básicamente en la cabeza y el cuello.

 

Por su parte, los feocromocitomas se ubican en la médula suprarrenal (poseen el mismo origen embriológico, pero en su migración se establecen en esta zona) y son conocidos como productores y liberadores de catecolaminas. Aproximadamente, un 10% de los pacientes diagnosticados con feocromocitoma lo padecen en ambas glándulas suprarrenales.